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Tema 148 VASCULITIS LIVEDOIDE (ATROFIA BLANCA)

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Tema 148 VASCULITIS LIVEDOIDE (ATROFIA BLANCA)
Tema
148
VASCULITIS LIVEDOIDE (ATROFIA BLANCA)
Dres. J.L. Rodríguez Peralto, J. Salamanca y A. Segurado
DEFINICIÓN
La vasculitis livedoide, también conocida como
vasculitis hialinizante segmentaria, atrofia blanca
de Milian o lívedo reticular con ulceraciones estivales, es una vasculopatía trombógena de los
capilares dérmicos superficiales de las piernas, de
etiología desconocida, que cursa con úlceras dolorosas, recidivantes que curan dejando cicatrices
atróficas blancas, rodeadas por teleangiectasias y
áreas hiperpigmentadas.
ETIOLOGÍA
Aunque la etiología es desconocida, se considera una vasculopatía trombógena secundaria a un
descenso de la actividad fibrinolítica de la sangre,
por liberación defectuosa local del activador del
plasminógeno tisular desde la pared de los vasos,
por lo que las plaquetas muestran una mayor tendencia a agregarse aumentando la hipercoagulabilidad local y la tendencia a la oclusión vascular. Es
probable que el depósito de complejos inmunes
que se detecta en las lesiones tardías sea un fenómeno secundario. Se han identificado niveles
aumentados de fibrinopéptido A, indicativos de un
estado trombogénico; así como numerosos casos
en personas con anticoagulante lúpico o con incremento de los niveles de anticuerpos anti-cardiolipina, lo que altera la actividad fibrinolítica. Se han
descrito otras patologías asociadas que contribuyen a un estado de hipercoagulabilidad como la
mutación G20210A del gen de la protombina y del
factor V de Leiden, la homocisteinemia y el déficit
de proteína C o de antitrombina.
CLÍNICA
Más que una vasculitis se considera una vascu612
lopatía trombótica de vasos dérmicos, por lo que
no se incluye dentro de la clasificación general de
las vasculitis. Afecta sobre todo a mujeres a partir
de la 3.ª-4.ª década de la vida. La hipercoagulabilidad local y la oclusión vascular justifica su clínica,
que consiste en lesiones en miembros inferiores
(Fig 1) constituidas por pequeñas úlceras y cicatrices blanco-nacaradas de aspecto estrellado (Fig. 2),
rodeadas generalmente por un halo eritematoso
con telangiectasias, junto con otras lesiones hiperpigmentadas de pequeño tamaño que dan al conjunto el aspecto de granos de sal y pimienta (Fig.
2). El curso de la enfermedad es crónico con exacerbaciones y remisiones, en ocasiones estacionales. La sospecha de vasculitis livedoide obliga a
descartar un síndrome de anticoagulante lúpico,
lupus eritematoso, esclerodermia y crioglobulinemia.
HISTOPATOLOGÍA
Los hallazgos son inespecíficos y varían con el
estadio. Sin embargo, siempre existen alteraciones
vasculares. En las lesiones iniciales, el primer acontecimiento es la formación de trombos hialinos en
la luz de los vasos de pequeño calibre de la dermis
superficial y media, siendo rara la afectación de
vasos más profundos (Fig. 3). Este material fibrinoide PAS positivo-diastasa resistente, está también
presente en las paredes de dichos vasos y en el
estroma perivascular. Habitualmente hay necrosis
de la dermis superficial, a menudo en relación con
una epidermis atrófica con paraqueratosis o ulcerada (Fig. 4). La epidermis adyacente a la zona
ulcerada puede mostrar espongiosis. Suele existir
un discreto infiltrado inflamatorio linfohistiocitario
perivascular superficial, pero sin vasculitis. Si se
observan neutrófilos, suelen ser muy escasos y
confinados a la zona de dermis infartada y a la
Vasculitis livedoide (atrofia blanca)
Figura 1. Vasculitis livedoide: Úlceras crónicas múltiples en el tobillo, rodeadas
por áreas purpúricas, zonas hiperpigmentadas y múltiples cicatrices estrelladas
blanquecinas (atrofia blanca).
Figura 2. Vasculitis livedoide: Úlcera crónica en el talón
con múltiples cicatrices blancas estrelladas en su proximidad.
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Dermatología: Correlación clínico-patológica
Figura 3. Vasculitis livedoide: Los vasos de la dermis papilar están ocupados por
trombos de fibrina y rodeados de hemorragia. Nótese la ausencia de infiltrado
inflamatorio.
Figura 4. Vasculitis livedoide: Bajo la epidermis necrótica se observa hialinización
de las paredes vasculares y trombos de fibrina en la luz.
base de la úlcera. Puede haber extravasación
hemática en grado variable y con frecuencia se
observa un incremento de capilares en la dermis
papilar adyacente, de carácter inespecífico.
En las lesiones más evolucionadas, hay engrosamiento e hialinización de los vasos dérmicos,
proliferación vascular y edema subendotelial. Pue614
de haber también material fibrinoide en las paredes vasculares, no solo en la base de las úlceras
sino también a cierta distancia de ellas. En las placas atróficas plenamente establecidas, además de
las alteraciones vasculares, se observa esclerosis
dérmica, con ocasionales linfangiectasias, inflamación escasa o nula y adelgazamiento de la epider-
Vasculitis livedoide (atrofia blanca)
mis. Pueden existir pequeños depósitos superficiales de hemosiderina.
La inmunofluorescencia directa demuestra
trombos de fibrina intravasculares en las lesiones
iniciales. En estadios más evolucionados hay también depósitos de inmunoglobulinas y factores del
complemento sobre las paredes vasculares.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Histológicamente, la vasculitis livedoide debe
diferenciarse de la vasculitis leucocitoclástica, la
dermatitis de estasis, la coagulopatía por consumo
y la radiodermitis. Mientras que en la vasculitis
leucocitoclástica el infiltrado inflamatorio existente en la pared de los vasos está constituído básicamente por neutrófilos con polvo nuclear, en la
vasculitis livedoide el infiltrado es más escaso y de
tipo linfocitario, observándose además fenómenos
vasculares trombóticos y oclusión. La dermatitis
de estasis se caracteriza por una proliferación de
capilares superficial y profunda, inflamación crónica y hemorragia, pero sin depósitos hialinos PAS
positivos, característicos de la vasculitis livedoide.
En la coagulopatía por consumo, la afectación es
básicamente del plexo vascular superficial más
que de los vasos de la dermis media, típicos de la
atrofia blanca, y además las lesiones no son inflamatorias. Histológicamente, las lesiones de la
radiodermitis son fácilmente distinguibles debido
a los cambios del tejido conectivo acompañante.
TRATAMIENTO
Además del reposo con el miembro elevado,
se han empleado anticoagulantes, antiagregantes,
vasodilatadores, pentoxifilina y recientemente se
ha empleado el activador del plasminógeno tisular.
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