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Thmor de células gigantes de localización esfenoidal

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Documento descargado de http://www.revistaneurocirugia.com/ el 07/07/2016. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o
Thmor de células gigantes de localización esfenoidal. Caso clínico y revisión
de la literatura
J. Domínguez; R.D. Lobato; J.J. Rivas; P.A. Gómez y J. Ayerbe
Servicio de Neurocirugía. Hospital «12 de Octubre». Madrid.
Resumen
Se presenta un caso de tumor de células gigantes de
localización esfenoclival. El diagnóstico radiológico incluyó tomografía computarizada y resonancia magnética craneales y en esta última la lesión presentaba una
señal intermedia que característicamente no se incrementaba en las imágenes potenciadas en T2.
El paciente fue intervenido mediante maxilotomía
Le Fort I siendo posteriormente sometido a un ciclo
completo de Telecobaltoterapia.
Se discute el diagnóstico diferencial y la actitud terapéutica.
PALABRAS CLAVE: Tumor de Células Gigantes, Base
Craneal, Esfenoides, Resonancia Magnética, Radioterapia.
Summary
A case of a giant-cell tumor of the sphenoid bone is
described. A CT scan and cranial MR were performedo MR showed a lesion of intermediate signal intensity that was not increased on T2 weighted images unlike other cranial base neoplasms.
The tumor was approached through a Le Fort I
maxillotomy achieving a gross total removal. Postoperative radiation therapy was administered.
The differential diagnosis and tlierapeutic management of these tumors is discussed.
a nivel vertebral 5,21,22, La localización craneal es infrecuente; en estos casos existe preferencia por la mandíbula, situándose el resto en huesos de osificación encondral como
el esfenoides y temporal. La localización en la bóveda
craneal es excepcional!.
En cuanto a la edad de presentación existe una mayor
incidencia en 3a--4a décadas con discreto predominio del
sexo femenino 5.22,28.
Caso clínico
Paciente de 34 años de edad sin antecedentes de interés salvo cefaleas ocasionales en el último año, que acude
a consulta refiriendo una historia de 8 semanas de evolución consistente en diplopia inicialmente transitoria y posteriormente continua con desviación nasal del globo ocular. En la exploración sólo destacaba una parálisis del recto externo de ojo izquierdo por afectación del VI par.
Los estudios bioquímicos practicados sólo mostraron
una discreta hipercolesterolemia (208 mg/dl) e hipertrigliceridemia (164 mg/dl). Las cifras de fosfatasa alcalina,
calcio y fósforo séricos eran estrictamente normales.
En la radiografía simple se observaba destrucción clival y erosión del suelo selar.
La tomografía computarizada (TC) mostraba una lesión hiperdensa con captación homogénea de contraste localizada en la región retroselar que se extendía caudalmente con destrucción de la porción superior del clivus e
invasión del seno esfenoidal (Figura 1).
KEY WüRDS: Giant cel1 tumor, Skul1 Base, Sphenoid
Bone, Magnetic Resonance, Radiation Therapy.
Introducción
La localización del tumor de células gigantes a nivel
esfenoidal es rara. Actualmente existen 38 casos descritos
3.4,6-12,14,15,18-20,24-30 entre los que se incluye la amplia serie de
10 pacientes de la Clínica May0 30. El tumor de células gigantes representa un 4-7% de todos los tumores óseos 5,2,.
En el 90% de los casos se sitúan en las epífisis de huesos
largos, un 5-10% asientan en el sacro y un 2-5% lo hacen
Fig. 1- Corte coronal de TC: tumor hiperdenso selar con invasión del seno esfenoida/.
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La Resonancia Magnética (RM) confirmó la existencia
de una tumoración de aproximadamente 2 cm de diámetro
que ocupaba la porción anterior del clivus alcanzando en
su margen anterior y superior la silla turca. La señal que
presenta es homogénea e intermedia en todas las secuencias sin incremento en las imágenes potenciadas en T2
(Figuras 2, 3).
Neurocirugía
En el estudio microscópico, el tumor estaba constituido por múltiples células fusiformes y ovales que rodeaban
un gran número de células gigantes multinucleadas distribuidas de manera uniforme en todos los campos. Existía
un significativo pleomorfismo y mitosis frecuentes que
sugerían un grado intermedio de malignidad.
Discusión
Fig. 2- Corte axial y sagital de RM. Tumor de señal intermedia a nivel esfenoclival.
CIRUGIA: Se practicó un abordaje mediante maxilotomía Le Fort 1 con palatotomía sagital. Se encontró un tumor friable, blanquecino-amarillento sangrante que se extendía desde el seno esfenoidal hásta la región posteroinferior del clivus. La biopsia intraoperatoria fue sugestiva
de tumor de células gigantes por lo que se practicó una extirpación macroscópicamente completa del tumor alcanzando el plano dural en la totalidad de su extensión.
La evolución postoperatoria ha sido favorable con recuperación parcial del defecto oculomotor. Posteriormente
el paciente ha sido sometido a un ciclo de telecobaltoterapia con 55 Gy.
Fig. 3- Corte coronal de RM. El tumor conserva análoga
señal en imágenes potenciadas en n.
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Desde el punto de vista clínico el tumor de células gigantes, al igual que otros tumores localizados en la base
craneal, puede mostrar una variedad de síntomas y signos
entre los que destacan por orden de frecuencia: cefalea,
diplopia por parálisis de oculomotores, pérdida visual y
afectación de V y VII pares craneales 11,28.30. Los síntomas
endocrinológicos son infrecuentes y en general consisten
en un síndrome de hiperprolactinemia por bloqueo del tallo hipofisario, aunque en uno de los casos de la serie de la
Clínica Mayo, en el que el tumor invadía extensamente la
región selar, existía una clara insuficiencia hipofisaria 30.
La duración de los síntomas es variable y oscila desde
pocas semanas a varios años.
Radiológicamente se presentan como una masa a nivel
esfenoidal que se acompaña habitualmente de erosión selar 15.30. En la TC (Tomografía computarizada) aparecen
como lesiones discretamente hiperdensas con clara captación de contraste, que se acompañan de destrucción ósea 4.
La RM es de gran utilidad para determinar la extensión de
la lesión y su relación con estructuras vasculares de vecindad. En los pocos casos estudiados hasta ahora con esta
.técnica destaca fundamentalmente que la señal de la lesión
no se incremente en las imágenes potenciadas en TI 15, como sucedía en nuestro caso. En este sentido se diferenciarían de los cordomas clivales que muestran un marcado
aumento de señal con TR y TE largos 23.
Sin embargo, ningún signo es absolutamente específico por lo que en el diagnóstico diferencial se deben incluir
los siguientes procesos: cordoma, displasia fibrosa, tumores malignos primarios del seno esfenoidal y de nasofaringe, condrosarcoma, osteosarcoma y lesiones metastásicas.
Por otra parte no se debe excluir el granuloma de células
gigantes y el tumor pardo del hiperparatiroidismo.
Es importante que los niveles de calcio plasmático, fosfatos inorgánicos y fosfatasa alcalina estén en rangos normales en estos pacientes lo que permite en general excluir
enfermedad de Paget en la cual se ha observado un aumento significativo de la frecuencia de estos tumores 5.13.
La correcta identificación histológica del tumor de células gigantes no es fácil. Se debe diferenciar del granuloma reparativo de células gigantes, el quiste óseo aneurismático, la displasia fibrosa, el tumor pardo del hiperparatiroidismo y en menor medida de otros tumores óseos con
células gigantes 5,17.19,30.
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El granuloma reparativo de células gigantes o «epulis»
se distingue fundamentalmente por la existencia de un estroma altamente colagenizado en el cual los fibroblastos proliferantes se disponen a modo de empalizada en tomo a focos
de hemorragia o de metaplasia ósea 9,19,28. Las células gigantes sueln ser menos frecuentes, más pequeñas y presentan
una distribución menos uniforme que en el tumor de células
gigantes con agrupamientos en áreas limitadas de la lesión.
Son lesiones benignas que tienden a aparecer en sujetos más
jóvenes (10-25 años) y que no recurren tras su extirpación.
El quiste óseo aneurismático, recibido en fragmentos,
es difícil de diferenciar aunque un hecho que puede ponernos en alerta es la disparidad entre el volumen tisular obtenido y el volumen radiológico de la lesión. El diagnóstico
se basa fundamentalmente en la presencia de un estroma fibroso al igual que en el granuloma reparativo y en la presencia de cavidades quísticas que contienen sangre en su
interior 5,19,30.
En la displasia fibrosa las células gigantes se disponen
en los focos de degeneración. Se caracteriza por la existencia de una matriz rica en colágeno con abundantes fibroblastos y áreas de formación de osteoide 30.
La distinción del tumor pardo del hiperparatiroidismo
aunque puede hacerse histológicamente es más fácil a través de determinaciones bioquímicas 9 (nivel de calcio sérico y urinario, nivel de fosfatos o por determinación directa de paratohormona).
El tumor de células gigantes puede ser inicialmente
maligno en otras localizaciones, pero a nivel esfenoidal
sólo se ha descrito un paciente en el que la lesión era primariamente maligna 26 y un caso de malignización después de tratamiento radioterapéutico 20.
A pesar de la histología benigna estos tumores pueden
comportarse como lesiones clínicamente muy agresivas
dada su localización y tendencia a invadir los tejidos circundantes.
Debido a la escasa experiencia es difícil establecer una
pauta óptima en el tratamiento de estos pacientes, fundamentalmente en lo que se refiere a la administración de radioterapia postoperatoria.
Desde el punto de vista quirúrgico es deseable conseguir una extirpación radical del tumor. Sin embargo, ésta
no suele ser posible dada la tendencia a infiltrar localmente. El desarrollo de la técnica quirúrgica permite en la actualidad realizar resecciones más amplias que las practicadas en los primeros casos descritos. La vía de abordaje dependerá del tamaño y localización del tumor. En nuestro
caso se prefirió un Le Fort 1 con maxilotollÚa media, procedimiento que puede ser repetido en múltiples ocasiones
y por tanto de interés en un tumor benigno pero con tendencia a la recurrencia local.
El papel de la radioterapia en el manejo de estos tumores es controvertido. Algunos autores defienden que el tu-
Neurocirugía
mor de células gigantes no es radiosensible y que la radioterapia incrementa significativamente el riesgo de malignización 5,13,22 (de un 7 al 25% según distintas series). Sin
embargo, en estudios posteriores se llega a conclusiones
opuestas: la radioterapia es útil en el tratamiento de estos
tumores y no se acompaña de un riesgo mayor de sufrir
malignización 2,16.
En referencia directa a los tumores de células gigantes
de localización esfenoidal sólo existe un caso descrito de
malignización 2,5 años después de haber sido tratado con
telecobaltoterapia 20 (5000 rads).
Debido a que la recurrencia del tumor es inevitable
cuando la resección es incompleta 21,22 y a la aparente seguridad y efectividad de los actuales equipos de radioterapia, parece indicado el someter a estos pacientes a un ciclo
completo de radioterapia de alto voltaje. En la actualidad
está por definir el papel que puede desempeñar la radiocirugía en el tratamiento de estos tumores.
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